Μια σπάνια νόσος

Πώς μπορεί ν’ αντιμετωπιστεί η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα
Ο όρος περιλαμβάνει όλες τις μορφές επίμονης αρθρίτιδας άγνωστης αιτίας...

που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία και η διάγνωση της ΝΙΑ βασίζεται στην παρουσία και την επιμονή της αρθρίτιδας και στον αποκλεισμό άλλης νόσου

Η Ρευματολογία είναι ο κλάδος της Ιατρικής που ασχολείται με τις παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος. Τα ρευματικά νοσήματα διακρίνονται στα φλεγμονώδη και στα μη φλεγμονώδη ή εκφυλιστικά. Οι φλεγμονώδεις παθήσεις προσβάλλουν κυρίως άτομα παραγωγικής ηλικίας και πιο σπάνια προσβάλλουν και παιδιά μικρών ηλικιών. Η πιο κοινή διαταραχή σε παιδιά είναι η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα (ΝΙΑ). Η ΝΙΑ είναι μία χρόνια νόσος, που χαρακτηρίζεται από επίμονη φλεγμονή των αρθρώσεων. Οι τυπικές ενδείξεις της αρθρικής φλεγμονής είναι ο πόνος, η διόγκωση και ο περιορισμός της κινητικότητας της άρθρωσης. «Ιδιοπαθής» σημαίνει ότι δεν γνωρίζουμε την αιτία της και «νεανική», σε αυτήν την περίπτωση, σημαίνει ότι τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται πριν από την ηλικία των 16 χρονών.

Χρόνια νόσος
Η νόσος είναι χρόνια. Μια νόσος χαρακτηρίζεται ως χρόνια όταν η κατάλληλη θεραπεία δεν οδηγεί σε άμεση ανάρρωση, αλλά μόνο σε βελτίωση των συμπτωμάτων και των εργαστηριακών ευρημάτων. Αυτό σημαίνει, επίσης, πως όταν γίνει η διάγνωση, είναι αδύνατο να πούμε για πόσο καιρό θα διαρκέσει η νόσος. Η ΝΙΑ είναι μία σπάνια νόσος, που προσβάλλει περίπου 80-90 ανά 100.000 παιδιά ετησίως. Η αιτιολογία της είναι άγνωστη. Το ανοσοποιητικό μας σύστημα μάς προστατεύει από την προσβολή λοιμώξεων (ιούς και μικρόβια). Έτσι, μπορεί να διακρίνει τι είναι ξένο και ενδεχομένως επικίνδυνο (το οποίο καταστρέφεται) και τι είναι αβλαβές και ανήκει στον οργανισμό μας.

Πιστεύεται ότι η χρόνια αρθρίτιδα είναι συνέπεια μη φυσιολογικής αντίδρασης του ανοσοποιητικού μας συστήματος, που χάνει στην περίπτωση αυτή την ικανότητά του να διακρίνει τα ξένα στοιχεία από τον εαυτό του (του ίδιου του οργανισμού δηλαδή), με αποτέλεσμα να στρέφεται κατά των δικών του στοιχείων, στην προκειμένη περίπτωση κατά των στοιχείων των δικών του αρθρώσεων (αρθρικού υμένα). Για τον λόγο αυτόν, νόσοι όπως η ΝΙΑ ονομάζονται επίσης και «αυτοάνοσες», που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό μας σύστημα αντιδρά κατά των οργάνων του ίδιου του σώματός του.

Άγνωστα τα αίτια
Τα αίτια, όμως, που προκαλούν τη ΝΙΑ, καθώς και τις περισσότερες από τις ανθρώπινες χρόνιες φλεγμονώδεις / αυτοάνοσες νόσους είναι άγνωστα. Η διάγνωση γίνεται κυρίως με την κλινική εξέταση, ένα παιδί έχει ΝΙΑ όταν η νόσος εμφανίζεται:
1.Πριν από την ηλικία των 16 ετών

2.Η αρθρίτιδα διαρκεί για περισσότερο από 6 εβδομάδες (κυρίως για να αποκλειστούν μορφές παροδικής αρθρίτιδας που μπορεί να ακολουθούν ιογενείς λοιμώξεις) και τα αίτιά της είναι άγνωστα (που σημαίνει ότι όλες οι άλλες νόσοι που μπορεί να ευθύνονται για την αρθρίτιδα έχουν αποκλειστεί).

Με άλλα λόγια, ο όρος ΝΙΑ περιλαμβάνει όλες τις μορφές επίμονης αρθρίτιδας άγνωστης αιτίας που εμφανίζονται στην παιδική ηλικία. Έχουν αναγνωρισθεί διάφορες μορφές νεανικής αρθρίτιδας. Η διάγνωση της ΝΙΑ βασίζεται επομένως στην παρουσία και την επιμονή της αρθρίτιδας, και στον προσεκτικό αποκλεισμό οποιασδήποτε άλλης νόσου που εμφανίζεται με παρόμοια κλινική εικόνα με βάση το ιατρικό ιστορικό, την κλινική εξέταση και τα εργαστηριακά ευρήματα.

Τι συμβαίνει στις αρθρώσεις;
Ο αρθρικός υμένας που περιβάλλει την άρθρωση, που είναι συνήθως πολύ λεπτός, γίνεται πολύ πιο παχύς γιατί γεμίζει από φλεγμονώδη κύτταρα και η ποσότητα του υγρού που βρίσκεται μέσα στην άρθρωση αυξάνεται. Τα μαλακά μόρια που περιβάλλουν την άρθρωση παρουσιάζουν και αυτά φλεγμονώδεις αλλοιώσεις. Όλα αυτά προκαλούν:
1.Διόγκωση
2.Πόνο
3.Περιορισμό της κινητικότητας της άρθρωσης.

Χαρακτηριστικό της αρθρικής φλεγμονής είναι η δυσκαμψία της άρθρωσης, που προκύπτει έπειτα από παρατεταμένη ανάπαυση. Επομένως, παρουσιάζεται ιδιαίτερα τις πρωινές ώρες (πρωινή δυσκαμψία). Συχνά το παιδί επιχειρεί να μειώσει τον πόνο κρατώντας την άρθρωση σε μια θέση μεταξύ κάμψης και έκτασης. Η θέση αυτή ονομάζεται «ανταλγική», για να τονιστεί ότι επιλέγεται για να μειωθεί ο πόνος.

Κίνδυνοι 
Αν δεν θεραπευθεί κατάλληλα, η αρθρική φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει βλάβη κυρίως με δύο μηχανισμούς:
· Ο αρθρικός υμένας μπορεί να γίνει πολύ παχύς (με τον σχηματισμό του λεγόμενου «πάννου», που είναι νεόπλαστος ιστός στον αρθρικό υμένα) και με την αποδέσμευση διαφόρων ουσιών, τα φλεγμονώδη στοιχεία μπορεί να προκαλέσουν τη διάβρωση του αρθρικού χόνδρου και οστού.
· Η παρατεταμένη διατήρηση της αντιαλγικής θέσης προκαλεί μυική ατροφία, έκταση ή σύσπαση των μυών και των μαλακών μορίων, και τελικά μόνιμη σύγκαμψη και παραμόρφωση.

Διαφορετική στα παιδιά
Η νόσος είναι διαφορετική σε παιδιά απ' ό,τι σε ενήλικες. Η πολυαρθρική μορφή με θετικά RF που ευθύνεται για περίπου 70% των περιπτώσεων ρευματοειδούς αρθρίτιδας σε ενήλικες καλύπτει λιγότερο από το 5% των περιπτώσεων ΝΙΑ. Η ολιγοαρθρική μορφή που εμφανίζεται πρώιμα αντιπροσωπεύει περίπου το 50% των περιπτώσεων ΝΙΑ και δεν παρατηρείται σε ενήλικες. Η συστηματική αρθρίτιδα είναι χαρακτηριστική των παιδιών και σπάνια παρατηρείται σε ενήλικες.

Θεραπεία για μια φυσιολογική ζωή
Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για τη ΝΙΑ. Ο σκοπός της θεραπευτικής αγωγής που εφαρμόζεται είναι να επιτρέψει στο παιδί να ζήσει μια φυσιολογική ζωή και να προλάβει τη φθορά των αρθρώσεων και άλλων οργάνων, μέχρι να επέλθει αυτόματη υποχώρηση της νόσου, που στις περισσότερες περιπτώσεις επέρχεται μετά από ποικίλο και απρόβλεπτο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία βασίζεται κυρίως στη χρήση φαρμάκων που αναχαιτίζουν τη συστηματική και/ή αρθρική φλεγμονή, και σε φυσικά μέσα θεραπείας που διατηρούν ή αποκαθιστούν τη λειτουργία των αρθρώσεων και συμβάλλουν στο να προληφθούν οι μόνιμες αναπηρίες και παραμορφώσεις.

Οι τρεις μέθοδοι 
Η θεραπεία είναι αρκετά σύνθετη και απαιτεί τη συνεργασία διαφόρων ειδικών (παιδορευματολόγου, ορθοπεδικού, φυσικοθεραπευτή, εργασιοθεραπευτή, οφθαλμιάτρου ή και άλλων ειδικών). Ακολουθούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

1.Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Είναι συμπτωματικά αντιφλεγμονώδη και αντιπυρετικά φάρμακα (για να ελέγχουν τον πυρετό και τον πόνο από τη φλεγμονή των αρθρώσεων). Συμπτωματικά σημαίνει ότι δεν μπορούν να επιφέρουν την ίαση της νόσου, αλλά χρησιμεύουν για να ελέγχουν τα συμπτώματα που οφείλονται σε φλεγμονή. Αυτά που χρησιμοποιούνται πιο συχνά είναι η ναπροξένη και η ιμπουπροφένη. Η ασπιρίνη, παρόλο που είναι αποτελεσματική και φθηνή, χρησιμοποιείται πολύ λιγότερο στις μέρες μας, κυρίως λόγω του υψηλού κινδύνου τοξικότητας (συστηματικές επιδράσεις σε περιπτώσεις υψηλών επιπέδων αίματος, ηπατικής τοξικότητας κυρίως στη συστηματική ΝΙΑ, συνδρόμου Reye). Συνήθως είναι καλά ανεκτά και η γαστρική δυσφορία, που είναι η πιο συνήθης ανεπιθύμητη ενέργεια σε ενήλικες, είναι σπάνια σε παιδιά. Ο συνδυασμός διαφόρων ΜΣΑΦ δεν ενδείκνυται, αλλά μερικές φορές ένα ΜΣΑΦ μπορεί να είναι αποτελεσματικό εκεί όπου ένα άλλο απέτυχε. Η αποτελεσματικότητα στην καταστολή της αρθρικής φλεγμονής γίνεται εμφανής μετά από κάποιες εβδομάδες θεραπείας.

2.Αρθρικές ενέσεις. Χρησιμοποιούνται όταν προσβάλλονται μία έως πολύ λίγες αρθρώσεις και όταν η φλεγμονή της άρθρωσης, η μυϊκή σύσπαση και ο μυϊκός πόνος που τη συνοδεύουν είναι επίμονη και μπορεί να προκαλέσει μόνιμη παραμόρφωση. Το φάρμακο που χορηγείται είναι ένα στεροειδές μακράς δράσης. Η εξακετονική τριαμσινολόνη είναι προτιμότερη γιατί η δράση της είναι πιο παρατεταμένη (συχνά πολλούς μήνες) και η απορρόφησή της στη συστηματική κυκλοφορία είναι ελάχιστη.

3.Φάρμακα δεύτερου επιπέδου. Συνιστώνται σε παιδιά που πάσχουν από την πολυαρθρική μορφή με επίμονη ενεργητικότητα παρά τη θεραπεία με ΜΣΑΦ και στεροειδή. Τα φάρμακα δεύτερου επιπέδου προστίθενται στην προηγούμενη θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα των περισσότερων φαρμάκων δεύτερου επιπέδου γίνεται εμφανής μόνο μετά από αρκετές εβδομάδες ή μήνες θεραπείας.

ΔΡ. ΕΛΠΙΔΑ ΜΗΝΑ
Ρευματολόγος, Μετεκπαίδευση στη Παιδορευματολογία, American Heart Institute - American Medical Center                                                                                                                           

sigmalive.com